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Tipi di cefalee

L’International Headache Society (IHS) ha catalogato le cefalee in primarie e secondarie nel documento International Classification of Headache Disorders 3 (ICHD-3).

Le più comuni cefalee primarie, trattabili con terapie specifiche, classificate nel primo grado dell’ICHD-3 sono:

  • emicrania;
  • cefalea di tipo tensivo;
  • cefalea a grappolo.

Di seguito ne vengono riportate le caratteristiche (e i criteri diagnostici).

Emicrania senza aura (ICHD-3)

  • (A) Almeno cinque attacchi che soddisfino i criteri B-D
  • (B) Attacchi di cefalea della durata di 4-72 ore (non trattati o trattati in modo inefficace)
  • (C) La cefalea presenta almeno due delle seguenti quattro caratteristiche:
    localizzazione unilaterale
    carattere pulsante
    intensità del dolore moderata o grave
    aggravamento dovuto a, o che comporta l'evitamento di attività fisica abituale (es. camminare o salire le scale)
  • (D) Durante la cefalea, almeno uno dei seguenti sintomi: 
    nausea e/o vomito
    fotofobia e fonofobia 
  • (E) Non meglio attribuibile a un'altra diagnosi ICHD-3.

 

Emicrania con aura (ICHD-3) 

  • (A) Almeno due attacchi che soddisfino i criteri B e C
  • (B) Uno o più dei seguenti sintomi di aura completamente reversibili: 
    visivi
    sensitivi
    relativi alla parola e/o al linguaggio
    motori
    del tronco encefalico
    retinici
  • (C) Almeno tre delle seguenti sei caratteristiche: 
    almeno un sintomo dell'aura si diffonde gradualmente in un arco di tempo ≥5 minuti
    due o più sintomi dell'aura si manifestano in successione
    ogni singolo sintomo dell'aura ha una durata compresa tra 5 e 60 minuti
    almeno un sintomo dell'aura è unilaterale
    almeno un sintomo dell'aura è positivo
    l'aura è accompagnata, o seguita entro 60 minuti, da cefalea 
  • (D) Non meglio attribuibile a un'altra diagnosi ICHD-3.

Cefalea di tipo tensivo episodica (ICHD-3)

  • (A) Almeno 10 episodi di cefalea che si verificano in media <1 giorno/mese (<12 giorni/anno) e che soddisfano i criteri B-D
  • (B) Durata da 30 minuti a 7 giorni
  • (C) Almeno due delle seguenti quattro caratteristiche: 
    localizzazione bilaterale
    carattere gravativo o costrittivo (non pulsante)
    intensità lieve o moderata
    non aggravata dall'attività fisica abituale, come camminare o salire le scale 
  • (D) Entrambe le seguenti condizioni:
    assenza di nausea o vomito
    presenza di non più di uno tra fotofobia e fonofobia
  • (E) Non meglio attribuibile a un'altra diagnosi ICHD-3.

Cefalea a grappolo (ICHD-3)

  • (A) Almeno cinque attacchi che soddisfino i criteri B-D
  • (B) Dolore unilaterale di intensità grave o molto grave, a localizzazione orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale, della durata di 15-180 minuti (se non trattato)
  • (C) Presenza di uno o entrambi i seguenti elementi: 
    1 almeno uno dei seguenti sintomi o segni, omolaterale alla cefalea:
    – iperemia congiuntivale e/o lacrimazione
    – congestione nasale e/o rinorrea
    – edema palpebrale
    – sudorazione della fronte e del volto
    – miosi e/o ptosi 
    2 senso di irrequietezza o agitazione
  • (D) Frequenza compresa tra un attacco a giorni alterni e 8 attacchi al giorno
  • (E) Non meglio attribuibile a un'altra diagnosi ICHD-3.

Cefalee secondarie (in allestimento)

La prima valutazione di una persona con cefalea consiste nell’esclusione di una causa organica di cui la cefalea è sintomo (cefalea secondaria), in assenza di tali cause la cefalea, a seconda delle sue caratteristiche, viene definita tra le varie forme di cefalea primaria.

Sebbene nella maggioranza dei casi venga diagnosticata una cefalea primaria, è necessario considerare che in una percentuale rilevante di casi, che varia dal 13 al 25% in studi retrospettivi italiani (De Carli et Al, 1998, Cerbo et Al, 2005), la cefalea è secondaria ad una patologia grave come l’emorragia subaracnoidea, le infezioni del sistema nervoso centrale, le neoplasie.

È necessario individuare tempestivamente le cause di cefalea che necessitano di un rapido e appropriato trattamento. 

Nel dubbio di una cefalea secondaria, è utile consultare la lista SNNOOP (acronimo mnemonico) di segnali di allarme o bandierine rosse (Do et Al, 2019).

  • S – Sintomi Sistemici (febbre, perdita di peso) o fattori di rischio secondari (HIV, cancro).
  • N – Anamnesi di Neoplasia.
  • N – Deficit o disfunzioni Neurologiche (stato confusionale, alterazione della coscienza).
  • O – Esordio (Onset) improvviso o brusco (cefalea "rombo di tuono" o “fulmine a ciel sereno”).
  • O – Età avanzata (esordio - Onset dopo i 50 o 65 anni).
  • P – Variazione delle caratteristiche (Pattern) o esordio recente.
  • P – Cefalea influenzata dalla postura (Posizionale).
  • P – Precipitata da starnuti, tosse o sforzo fisico.
  • P – Edema della papilla ottica (Papilledema).
  • P – Cefalea Progressiva o presentazione atipica.
  • P – Gravidanza o Puerperio.
  • P – Dolore (Pain) oculare associato a sintomi autonomici.
  • P – Esordio Post-traumatico.
  • P Patologia del sistema immunitario (es. HIV/AIDS).
  • P – Abuso di analgesici (Painkiller) o assunzione di nuovi farmaci all'esordio.

Nei Pronto Soccorso degli Ospedali San Filippo Neri e Santo Spirito è stato adottato l’algoritmo diagnostico DIACEF (Cortelli et Al, 2004, Grimaldi et Al, 2009) in modo da standardizzare la gestione in emergenza-urgenza del paziente con cefalea e ridurre la possibilità di errore.

L’algoritmo è strutturato in quattro scenari clinici nei quali collocare, in base a i dati anamnestici e clinici, qualsiasi paziente che si presenta in Pronto Soccorso per una cefalea non traumatica. 

I quattro scenari corrispondono alle situazioni comunemente riscontrate nella pratica clinica e indirizzano alle procedure diagnostiche più appropriate per ciascuna situazione specifica in base alle evidenze scientifiche disponibili. 
 

SCENARIO 1
  • Il paziente la definisce “la peggiore cefalea della vita”
  • Cefalea insorta improvvisamente (“a rombo di tuono”)
  • Cefalea con segni neurologici focali o alterazione di coscienza
  • Cefalea con vomito o sincope all’esordio
SCENARIO 2
  • Cefalea severa associata a febbre e/o rigidità nucale
SCENARIO 3
  • Cefalea a esordio recente (assenza in anamnesi remota di cefalea)
  • Cefalea progressivamente ingravescente o persistente
SCENARIO 4
  • Storia di cefalea in anamnesi
  • Cefalea simile agli episodi precedenti come intensità, durata, e sintomi associati

 

Gli scenari 1, 2 e 3 sono indicativi di gravi cefalee secondarie:

  • scenario 1: emorragia subaracnoidea (e altre cause di cefalea “a rombo di tuono”, vedi tabella 3 2)
  • scenario 2: infezioni del sistema nervoso centrale o infezioni sistemiche, 
  • scenario 3: neoplasie o arterite temporale.

Lo scenario 4 è indicativo di cefalee primarie.

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